Neurology：渐冻人，皮质过份兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统设计神经退行性病症，以上下青年运动神经元失常为相似性。虽然主要被指出是一种进行性的青年运动功能紊乱，但心理和不道德异常也越来越被指出是ALS的一个临床相似性。

虽然5-15%的ALS病患者则会会显现出楞颞叶痴呆的临床相似性，但30-50%的ALS病患者则会会显现出愈来愈微小的心理和不道德障碍。

在病理学层面上，心理和不道德异常的工业发展与青年运动外脑干范围内不必要磷酸化的TDP-43抗原的获益有关。楞叶不必要兴奋已被报导为ALS的一个致病过程，与青年运动神经元变性人、病症演变成和缺失生存率相关联。

抑制性楞叶青年运动回路的弱化与ALS的楞叶不必要神经递质的显现出有关。鉴于楞叶不必要神经递质随着病症的工业发展而缩减，可以说TDP-43的获益则会细胞内了ALS中随之工业发展的生理异常。

爱丁堡心理和不道德ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS心理和不道德功能的具体来进行而开发的，提供了对ALS特定（继续执行功能、自觉流畅性和第二语言）和非特定（自述、识别梦境和视觉空间功能）心理领域的了解。

见下文的是，ECAS投球显然可以预期ALS的TDP-43病理学。

鉴于心理失常和楞叶不必要神经递质随着病症的工业发展而变得愈来愈加引人注目，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中青年运动楞叶神经递质和心理障碍密切关系的关系。

他们使用经颅电磁刺激（TMS）来评估楞叶神经递质，心理功能由爱丁堡心理和不道德ALS筛查（ECAS）智力测验确切。心理障碍的定义是ECAS

楞叶不必要兴奋的定义是短间隔楞叶内抑制（SICI）下降，短间隔楞叶内促进（SICF）缩减，神经递质标准普尔（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波形。

他们纳入了40名ALS病患者，其中36%有引人注目的心理障碍（23名男性，年龄62.1岁）。

心理障碍病患者的楞叶不必要神经递质愈来愈为引人注目，表现为短间隔楞叶内促进（SICF）、神经递质标准普尔（IE）和青年运动诱发电位（MEP）波形缩减。

SICF与ECAS评分独立相关（β = 2.410；p

SICI的增大在ALS中很引人注目，在继续执行分数增大的病患者中愈来愈为引人注目。

这个新颖的研究，重要意义在于发现了，心理障碍的ALS病患者的楞叶不必要神经递质比对照组愈来愈引人注目。鉴于ECAS智力测验评分是TDP-43病理学学的有效预期量化，楞叶不必要神经递质的缩减则会与TDP-43的获益有关。

原文说是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798